Comment les LC-FAOD surviennent

Woman who typifies a caregiver with a child who typifies a person with LC-FAOD

COMMENT LES LC-FAOD SURVIENNENT-ILS?

LES LC-FAOD SONT HÉRÉDITAIRES

Les enfants héritent de gènes défectueux qui contrôlent le métabolisme. (Le métabolisme est une série de processus chimiques qui surviennent dans une cellule ou un organisme vivant et qui sont nécessaires au maintien de la vie.) Pour hériter du LC-FAOD, il faut que les deux parents soient porteurs. Chaque enfant hérite d’une copie du gène anormal de chaque parent.

À chaque grossesse, les parents ont :

  • 25 % de chance d’avoir un enfant atteint ayant reçu deux copies touchées du gène (gauche)
  • 50 % de chance d’avoir un enfant non atteint qui est porteur (centre)
  • 25 % de chance d’avoir un enfant non atteint ayant reçu deux copies non touchées du gène (droite)

Autosomal recessive disorder inheritance graphic

LES LC-FAOD PERTURBENT LE MÉTABOLISME

Pour mieux comprendre les complications du système métabolique, on peut en comparer le fonctionnement à un objet que vous connaissez très bien : votre téléphone intelligent.

DURANT LE MÉTABOLISME NORMAL
L’organisme a accès à 2 sources d’énergie, tout comme un téléphone intelligent.

L’organisme peut utiliser l’énergie et/ou jeûner pendant une période prolongée en puisant dans les réserves d’énergie afin de permettre au corps de fonctionner.

ÉNERGIE IMMÉDIATE (CONSOMMATION D’ALIMENTS)

L’énergie immédiate fonctionne comme une prise électrique qui :

  • Permet directement à un téléphone intelligent de fonctionner
  • Charge sa pile

La consommation d’aliments :

  • Source directe d’énergie immédiate
  • « Recharge » la pile du corps en convertissant les acides gras à longue chaîne en réserves d’énergie

RÉSERVE D’ÉNERGIE (JEÛNE)

La réserve d’énergie tient lieu de pile interne lorsque la source externe d’électricité est débranchée.

La réserve d’énergie permet à l’organisme de fonctionner durant le jeûne (y compris le sommeil) ou le stress physique (maladie ou exercice)

DANS LE LC-FAOD
La pile de l’organisme est défectueuse, elle ne reste pas « chargée ».

Lorsque l’organisme ne fournit pas suffisamment d’énergie pour subvenir à ses besoins, des symptômes chroniques apparaissent ou des épisodes aigus se manifestent.

ÉNERGIE IMMÉDIATE (CONSOMMATION D’ALIMENTS)

Une pile de téléphone défectueuse s’épuise plus rapidement et vous devez brancher le téléphone à la prise électrique plus fréquemment.

La consommation d’aliments :

  • Source directe d’énergie immédiate, mais en moindre quantité
  • NE recharge PAS complètement la pile de l’organisme, puisque celui-ci ne convertit pas les acides gras à longue chaîne en réserves d’énergie

RÉSERVE D’ÉNERGIE (JEÛNE)

Sans une pile complètement chargée, un téléphone commence à se décharger plus rapidement que la normale lorsqu’il n’est pas branché à la prise électrique directe.

Puisque la consommation d’aliments ne recharge pas complètement la pile de l’organisme (réserve d’énergie), l’organisme ne fournit pas suffisamment d’énergie durant les périodes prolongées de jeûne ou de stress physique.

Avez-vous d’autres questions sur le LC-FAOD?

Mon médecin saura-t-il ce que sont les LC-FAOD et comment les traiter? Quel est le risque pour les autres membres de la famille ou les futurs enfants? Trouvez les réponses à ces questions et à beaucoup d’autres dans la section Foire aux questions.

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